【专家话健康】胸腔镜微创治疗先天性肺囊腺瘤

近年来,随着产前诊断技术的进步和对疾病的认知,儿童先天性肺囊腺瘤检出率逐渐升高,困扰着越来越多的家长。

 

 

先天性肺囊腺瘤如何治疗呢?

 

统计表明,在出生前或出生时因肺囊腺瘤压迫导致明显症状的患儿,比例不到2%,绝大部分宝宝是可以平安、正常出生的。少数患儿出生时由于病灶压迫心肺、纵隔偏移等,而产生严重的呼吸、循环障碍,此时应积极予以评估和治疗。在迅速完善各项术前检查项目后,可急诊手术切除患肺或囊腺瘤。总的来说,因囊腺瘤体积过大导致严重压迫症状的病例,发生几率较低。

 

肺囊腺瘤(CPAM)患儿出生后大部分无明显症状,产前发现的无症状患儿,在出生后3~6个月内需至少进行1次胸部影像学检查。病灶最大直径<2cm且无明显感染迹象的CPAM患儿,可暂时保守观察,但出现下列情况时应积极接受手术治疗:①病灶出现感染迹象;②病灶与肿瘤无法鉴别或基因检测提示恶性肿瘤高风险或家族史;③患儿出现明显压迫肺组织或心脏及大血管或气胸症状。对于病灶最大直径>2cm的无症状CPAM患儿,由于存在较高的感染及恶性肿瘤相关风险,建议择期手术治疗。

 

CPAM无症状患儿无须产后立即手术,在随访过程中通过影像学检查时,需综合考虑儿童辐射剂量、家庭对风险的衡量等问题。根据病情变化情况,一般推荐无症状患儿接受手术的年龄是3个月-1岁。积极的早期手术,可以促进余肺的功能代偿,长期随访显示术后肺功能正常。等感染发生后再手术只会增加手术的风险和难度。

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患儿8个月大,左下肺囊肿术前

 

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该患儿左下肺囊肿术后1年随访

 

上海市儿童医院自2014年开始开展胸腔镜微创肺叶切除术,经过多年的积累,无论在手术经验、手术时间及开展例数方面,在国内已处于领先水平。我们从一个案例来看看该病的治疗过程。

 

闪宝宝(化名),1月10天时因“呼吸困难1周”入院。母亲产检22周时即发现左肺囊性病变,定期产检,肺部病变虽无明显缩小趋势,但考虑到胎儿未出现明显的胎儿水肿等征象,家长选择继续妊娠并把宝宝生下来。闪宝宝出生过程基本顺利,但出生后即出现进行性加重的呼吸费力、喂养困难,每次吃奶都满头大汗,体重也不增加。入院前1周时,因为接触了“感冒”的大人,出现呼吸困难加重,点头样呼吸,面色口唇发青等表现。心急如焚的家长把宝宝送至当地一所三甲医院,立即收治入重症监护室,气管插管运用呼吸机辅助呼吸,CT检查提示:宝宝左肺有巨大的囊性病变,将纵膈向右推移,当地医院对如此小年龄患儿的巨大肺部病变束手无策,宣告病危告知随时生命危险可能。

 

在家长的坚持和努力下,联系到了上海市儿童医院心胸外科,从外地带呼吸机转运至我院急诊。我科立即迅速收治,并根据CT报告制定了诊疗方案。当天采取了“胸腔镜下左肺上叶切除术+肺修补术”。术中见左肺上叶多发气肿,肺组织呈囊性病变,下叶受压,电钩游离肺门处左上肺动脉,有3支,予8mm可吸收结扎夹共3枚阻闭后离断;游离左上肺静脉,予12mm可吸收结扎夹1枚阻闭+丝线结扎后离断;游离左上支气管,予12mm可吸收结扎夹1枚阻闭+丝线结扎后离断;游离异常血管,予12mm可吸收结扎夹1枚阻闭+丝线结扎后离断;下叶与上叶的分界处依次予8mm可吸收夹3枚阻闭后离断,完整切除左肺上叶;鼓肺,下叶复张满意。手术顺利,术后10小时患儿顺利撤除呼吸机。1周后顺利出院。

 

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图1.术前胸部CT,可见左肺见多个大小不等的含气囊腔影,最大囊腔约51.9mm*28.7mm*22.6mm,局部血管支气管束稀疏、稍紊乱,纵膈受压向右侧推移。考虑为先天性肺囊腺瘤样畸形可能性大,两肺感染伴实变。

 

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图2.术后1周:左肺囊性病变切除干净,左肺下叶完全复张,气管及左、右主支气管等气道通畅。

2023-02-26
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