【专家话健康】胸腔镜微创治疗先天性肺囊腺瘤

近年来，随着产前诊断技术的进步和对疾病的认知，儿童先天性肺囊腺瘤检出率逐渐升高，困扰着越来越多的家长。

先天性肺囊腺瘤如何治疗呢？

统计表明，在出生前或出生时因肺囊腺瘤压迫导致明显症状的患儿，比例不到2%，绝大部分宝宝是可以平安、正常出生的。少数患儿出生时由于病灶压迫心肺、纵隔偏移等，而产生严重的呼吸、循环障碍，此时应积极予以评估和治疗。在迅速完善各项术前检查项目后，可急诊手术切除患肺或囊腺瘤。总的来说，因囊腺瘤体积过大导致严重压迫症状的病例，发生几率较低。

肺囊腺瘤（CPAM）患儿出生后大部分无明显症状，产前发现的无症状患儿，在出生后3～6个月内需至少进行1次胸部影像学检查。病灶最大直径<2cm且无明显感染迹象的CPAM患儿，可暂时保守观察，但出现下列情况时应积极接受手术治疗：①病灶出现感染迹象；②病灶与肿瘤无法鉴别或基因检测提示恶性肿瘤高风险或家族史；③患儿出现明显压迫肺组织或心脏及大血管或气胸症状。对于病灶最大直径>2cm的无症状CPAM患儿，由于存在较高的感染及恶性肿瘤相关风险，建议择期手术治疗。

CPAM无症状患儿无须产后立即手术，在随访过程中通过影像学检查时，需综合考虑儿童辐射剂量、家庭对风险的衡量等问题。根据病情变化情况，一般推荐无症状患儿接受手术的年龄是3个月-1岁。积极的早期手术，可以促进余肺的功能代偿，长期随访显示术后肺功能正常。等感染发生后再手术只会增加手术的风险和难度。

患儿8个月大，左下肺囊肿术前

该患儿左下肺囊肿术后1年随访

上海市儿童医院自2014年开始开展胸腔镜微创肺叶切除术，经过多年的积累，无论在手术经验、手术时间及开展例数方面，在国内已处于领先水平。我们从一个案例来看看该病的治疗过程。

闪宝宝(化名)，1月10天时因“呼吸困难1周”入院。母亲产检22周时即发现左肺囊性病变，定期产检，肺部病变虽无明显缩小趋势，但考虑到胎儿未出现明显的胎儿水肿等征象，家长选择继续妊娠并把宝宝生下来。闪宝宝出生过程基本顺利，但出生后即出现进行性加重的呼吸费力、喂养困难，每次吃奶都满头大汗，体重也不增加。入院前1周时，因为接触了“感冒”的大人，出现呼吸困难加重，点头样呼吸，面色口唇发青等表现。心急如焚的家长把宝宝送至当地一所三甲医院，立即收治入重症监护室，气管插管运用呼吸机辅助呼吸，CT检查提示：宝宝左肺有巨大的囊性病变，将纵膈向右推移，当地医院对如此小年龄患儿的巨大肺部病变束手无策，宣告病危告知随时生命危险可能。

在家长的坚持和努力下，联系到了上海市儿童医院心胸外科，从外地带呼吸机转运至我院急诊。我科立即迅速收治，并根据CT报告制定了诊疗方案。当天采取了“胸腔镜下左肺上叶切除术+肺修补术”。术中见左肺上叶多发气肿，肺组织呈囊性病变，下叶受压，电钩游离肺门处左上肺动脉，有3支，予8mm可吸收结扎夹共3枚阻闭后离断；游离左上肺静脉，予12mm可吸收结扎夹1枚阻闭+丝线结扎后离断；游离左上支气管，予12mm可吸收结扎夹1枚阻闭+丝线结扎后离断；游离异常血管，予12mm可吸收结扎夹1枚阻闭+丝线结扎后离断；下叶与上叶的分界处依次予8mm可吸收夹3枚阻闭后离断，完整切除左肺上叶；鼓肺，下叶复张满意。手术顺利，术后10小时患儿顺利撤除呼吸机。1周后顺利出院。