【专家话健康】胎儿期发现肺囊腺瘤怎么办？

肺囊腺瘤指先天性肺气道畸形(congenitalpulmonaryairwaymalformation，CPAM)既往称为先天性肺囊性腺瘤样畸形，是先天性肺发育畸形中最常见的一种，发病率约为1/35000～1/7200，常表现为肺实质内单房或多房囊肿或蜂窝状结构，是终末细支气管过度增生与扩张为特征的先天性肺部错构瘤样病变。

如何诊断发现先天性肺气道畸形？

先天性囊性腺瘤样畸形在胎儿期最主要及首选的诊断方法为产前超声，大多数肺囊腺瘤患儿可在孕18～22周时通过产前超声筛查被发现，敏感度达94%。其在超声影像上表现为肺部高回声、低(无)回声或混合回声团块。由于超声检查方便、可重复性高及可观察血供来源等优点，已成为产前肺囊腺瘤诊断与随访的首选。但由于受胎儿胎位、肋骨和操作者主观影响较大，超声在诊断微囊型病变时可能会发生误诊与漏诊。胎儿磁共振成像检查能更好地发现伴发畸形情况及观察胸部结构及病变形态，可用于评估胎儿肺容量、明确病灶边界及毗邻关系，从而帮助在产前对胎儿行全面评估；对于病变较大者，胎儿磁共振成像检查在显示肺分叶时，较超声更为清晰。因此胎儿磁共振成像检查可用于超声诊断不明确、需进一步明确分型或分叶、需产前治疗或明确是否伴发其他系统畸形的高风险患儿，尤其在鉴别肺囊腺瘤与肺隔离症和大叶性肺气肿时，优势明显。

肺囊腺瘤对胎儿有什么影响？

绝大多数产前诊断的肺囊腺瘤不影响正常妊娠，预后良好。若囊肿过大，可压迫胎儿下腔静脉，使下腔静脉回流障碍，导致胎儿水肿，仅少数因出现胎儿水肿导致预后不良。胎儿水肿是由于患儿肺部病灶体积过大压迫腔静脉，导致静脉回流不畅，继而出现胎儿细胞外液过量积聚的表现。胎儿水肿在超声检查中表现为：胎儿头皮下组织水肿；胸腔、腹腔等可见液性暗区；肺被压缩；肠管在胸腔内漂浮，胸、腹壁增厚；胎盘增大增厚；或伴有羊水增多。

如何预测及处理胎儿水肿？

由于胎儿水肿是导致肺囊腺瘤患儿预后不良的主要危险因素，而胎儿水肿的发生与病灶体积大小直接相关，因此临床上常通过评估病灶体积大小来预测胎儿水肿出现的风险。具体衡量指标为CPAM容积比(CPAMvolume-ratio，简称CVR)，计算公式为：(病灶的长×高×宽×0.523)/头围，单位cm。

CVR值越大提示病灶相对体积越大，胸腔占位效应就越明显。CVR>1.6时胎儿有发生水肿的风险；CVR<0.91时胎儿发生水肿的风险较低；CVR<0.56时对胎儿水肿发生的阴性预测值为100%，该类病例预后良好。胎儿CVR峰值会随着孕期而变化，超声随访间隔需要遵医嘱。近几年在临床上碰到许多CVR>1.6的胎儿仍能顺利出生，经过手术治疗后双肺发育正常。

即使出现胎儿水肿，大部分也能在后期自行消退。仅极少数病例会出现持续性胎儿水肿，甚至危及胎儿生命，需要胎儿外科处理。母体肌注类固醇针对肺囊腺瘤高危胎儿的治疗有一定效果，但对于大囊型病变类固醇治疗效果并不显著。

胎儿外科处理一般用于较早（特别是32周前即发现的）且较严重的胎儿水肿病例。处理方式包括胎儿外科手术；超声引导下囊肿穿刺减压；羊膜针减压或胸膜羊膜分流术。后两种主要用于大的、单发性囊肿的治疗。