【专家话健康】儿童血管瘤的诊断和治疗

儿童血管瘤的诊断

 

根据病史和体格检查,绝大多数患者可以确诊血管瘤。然而,较深皮下病变缺乏特征性上覆皮肤改变 (草莓样红色外观),以及位于肝脏部位的病变(尤其是不存在皮肤血管瘤时),很难与血管畸形或其他肿瘤相鉴别。虽然影像学检查有助于诊断,但对于缺乏典型表现或临床演变的病例,通常需活检以确诊。

 

影像学检查是重要手段,大多数血管瘤都可在不进行其他检查的情况下临床确诊。少数诊断存疑的病例,影像学检查(超声、CT、MRI)可能有用,但若怀疑是恶性肿瘤,则不应只依赖影像学检查,此时通常需行活检。

 

可能提示肿瘤为恶性的临床表现包括:病变位于非典型部位、触诊质硬、出生时已有病变、病变增长迅速。影像学检查也有助于评估复杂性血管瘤的范围,在有临床指征时,帮助评估有无其他潜在异常,例如 PHACE 综合征、LUMBAR 综合征,还可评估疗效,尤其对于肝血管瘤患者。

 

儿童血管瘤的治疗

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由于对血管瘤的认识不足,很多家长认为血管瘤对人体没有危害,或者认为血管瘤可以自行消退无需治疗,从而耽误了最佳治疗时机。实际上,专科医生会根据个体不同情况,综合病变大小、形态、位置、有无并发症、并发症发生几率、瘢痕形成或损容几率、患者年龄、评估时病变生长或消退速度等因素,谨慎权衡治疗的潜在利弊后,对血管瘤患儿开展个体化治疗。

 

上海市儿童医院皮肤科血管瘤专科医生有丰富的临床经验,可在充分评估的基础上给予患儿个体化的治疗方案,并定期随访评估,若皮损有变化,则会给予最合适的治疗方式。

 

血管瘤的治疗目标,是在诊断和正确分类的基础上,寻求健康、功能及美容的平衡!每一种治疗手段都有其局限性和潜在不良反应。由于婴幼儿血管瘤大部分出现在头面部,考虑到发生在面部,特别是影响美观的婴幼儿血管瘤可能给患儿心理发展带来的影响,一般会对这部分患儿实施积极治疗。

 

药物治疗婴幼儿血管瘤,疗效确切,但治疗需严格掌握适应证,治疗后严密观察,同时让家长了解疾病和药物的特点。 对于符合治疗指征的婴幼儿血管瘤,应在疾病演进的早期,由经验丰富的专科医师综合评估,确定治疗方案,不应等病变发展到对患儿产生不利影响时再开始治疗。

 

婴幼儿血管瘤的治疗,以局部外用和系统用药为主,辅以激光、局部注射或手术等治疗。具体治疗方法如下。

 

连续观察随访(积极的非干预疗法)。许多单纯性局限性血管瘤可用连续观察随访,尤其是病变部位不影响美观时,因为血管瘤会在 1 岁后自发消退。然而血管瘤患儿还是要定期来医院随访观察,监测血管瘤的生长和消退,并预防和处理可能造成的心理影响(尤其是血管瘤位于面

部时)。连续拍摄病变部位的图像,有助于监测消退过程和结局。

 

局部外用 β 受体阻滞剂(0.5%马来酸噻吗洛尔滴眼液或盐酸卡替洛尔滴眼液)。局部药物疗法主要用于治疗

小型或表浅的婴儿血管瘤,不适合治疗复杂性病变。对于较薄、表浅的血管瘤,尤其是厚度小于 1mm 的浅表性小皮损(例如对美观影响很小的面部血管瘤),可外用 β 受体阻滞剂治疗而非观察,特别是父母希望治疗时。外用 β 受体阻滞剂对溃疡性小血管瘤可能有效,还能防止患儿在口服普萘洛尔逐渐减量期间病变出现反弹性生长。

 

皮损内注射和局部外用皮质类固醇。由于 β 受体阻滞剂的有效应用,这两个治疗方式如今已很少应用于临床。

 

系统性治疗。需要系统性治疗的高危/ 复杂性血管瘤包括——瘢痕形成或损容风险增高的大血管瘤(例如大血管瘤或节段性血管瘤、面部血管瘤)、危及生命的血管瘤(例如气道血管瘤)、可能影响功能的血管瘤(例如眼周血管瘤),以及标准伤口处理无效的血管瘤溃疡。如果没有心脏或神经血管问题,一线治疗药物为非选择性β 受体阻滞剂普萘洛尔,由具备诊疗经验的医生在门诊开始治疗,每次剂量增加,也应由皮肤科有治疗经验的医生在门诊完成。对于复杂性血管瘤的治疗,全身用 β 受体阻滞剂基本取代了全身用皮质类固醇。但若复杂性血管瘤患者存在 β 受体阻滞剂禁忌证,仍可选择全身用皮质类固醇。全身性药物长春新碱和干扰素α,也可治疗复杂性血管瘤,但普萘洛尔问世后便很少使用。

 

手术治疗。血管瘤主要引起美观问题时,必须个体化调整治疗干预。除了全身性、外用和病灶内给药,还可以使用激光治疗和手术治疗。与未治疗的病变相比,烧灼、辐照和冷冻疗法可能造成更多瘢痕,因此一般不推荐使用。脉冲染料激光(pulsed dye laser, PDL)治疗适用的血管瘤问题包括溃疡、消退后的红斑和 / 或毛细血管扩张,增生期早期、浅薄且较小的血管瘤,但无法处理深部的血管瘤或较厚的表浅血管瘤。手术切除通常仅用于:已消退但残留瘢痕或皮肤松弛的病变、到 4 岁时仍未充分消退的血管瘤、带蒂的皮肤血管瘤。栓塞术是最后治疗手段;对于内科治疗失败者,可采用动脉栓塞术治疗较大的内脏(特别是肝脏)血管瘤。

 

尽管婴幼儿血管瘤大部分能自然消退,家长也需要了解本病的自然过程,根据血管瘤的风险等级来评估是否治疗、选择何种治疗。即使暂时观察,也请家长们平时注意观察,拍照测量,如果有瘤体增大的趋势,尽早医院就诊评估。目前,口服普萘洛尔是治疗高风险和复杂婴幼儿血管瘤的首选方法。对于中度、低度风险的婴幼儿血管瘤,可首选外用 β 受体阻滞剂,并根据病情变化,在专业医师指导下调整治疗方案。

 

2023-02-26
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